記者孟憲玉/台北報導
國內血友病患已超過千人，但並非所有患者都獲得妥善治療！40多歲的上班族王先生(化名)是一名中度血友病患者，長期飽受關節出血、關節慢性發炎所苦，某日因左膝腫痛到無法行走，只好臨時請假就醫，醫師在X光檢查時發現關節腔內滿是血水，經施打凝血因子並將血水抽出後症狀才趨緩，因出血次數頻繁，最終他關節磨損嚴重，只好接受關節置換手術。
出血疼痛才治療 頻繁出血恐成標靶關節
台灣血栓暨止血學會理事長、中醫大兒童醫院顧問彭慶添醫師表示，血友病是一種體內缺乏凝血因子，造成血液不易凝固的疾病，患者因關節長期反覆出血而常有關節病變問題。根據健保統計資料，台灣血友病患者約1207人，並分為A、B型，其中A型血友病患者缺乏第八凝血因子，佔所有血友病患者約八成。血友病嚴重程度因人而異，目前以偵測「凝血因子濃度」來區分，濃度小於1%以下稱重度、1至5%間為中度、大於5至40%則為輕度。
彭慶添醫師說，過去健保未開辦前，台灣血友病患者無法獲得基本治療，因此不少超過25歲患者的關節都有出血性問題，有些甚至需要置換膝關節。血友病治療方向分「需求性治療」與「預防性治療」：需求性治療是患者自覺出血、疼痛了才用藥，但用藥時間差可能影響治療效果，若出血2、3次後此關節就變成「標靶關節」(過去半年內關節出血3次以上)。預防性治療則是在患者出血前定期補充凝血因子，來降低滑膜炎及關節損傷發生的機率，台灣健保已在2014年將預防性治療納入重度患者給付條件。
▲彭慶添醫師（左）、周瑞欽理事長（中）及三總陳宇欽主任（右）共同出席血友病活動。（圖/醫師提供）
預防勝於治療 建議健保「有條件放寬至中度血友」
然而，不僅重度血友病友會頻繁出血、有預防性治療需求。收治案例王先生的三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽醫師表示，目前世界血友病聯盟(WFH)最新版準則除重度患者外，也納入出血表現型嚴重的中度病患適用其預防性治療標準。但依台灣健保規範重度患者才能預防性治療，中度病患受限規範無法納入，但臨床上有些中度病患出血比較頻繁，反使中度患者暴露在比較高的風險裡，因此健保應考量有條件放寬中度血友病患者納入預防性治療。
「部分中度病友頻繁出血，往往也是延誤治療的一群。」中華民國血友病協會理事長周瑞欽也表示，現在多數醫師是以疾病表現型的方式，來替病友解決健保給付條文的不完善，若能在條文上有更多的彈性、讓病人更加了解自身情況選擇適合的治療類型，達到零出血、享受跟正常人一樣的生活品質，會是更好方式。
治療藥物持續進展 讓血友找回人生主控權
彭慶添醫師説，傳統短效型藥物需每2天打1次、每年需打逾180針，除了病友時間難配合外，也常因害怕打針而中斷治療。目前已有多種長效型凝血因子可減少注射次數、一週僅需2次，明顯提升醫囑順從性，患者滿意度也高達八成。
另外隨著藥物治療進步，彭慶添醫師說，血友病的治療目標已經從過去濃度高於1%，演變成目標濃度訂定大於3~5%，未來若能做到更好的個人化治療，甚至有機會讓病友達到一般正常人的生活品質（濃度高於40%）。除了濃度外，目前藥物劑型及種類也不斷發展，讓病友有機會重新找回人生主控權。